ВУЛЬГАРЛЫ (ШЫН) КӨПІРШІК
Көпіршікпен ауыратын науқастардың ағымдағы қанында эпидермистің тікенек тәріздес қабатының жасушааралық затына және тікенек тәріздес эпителиоциттердің мембрандық антигеніне ұқсас (тектес) IgG типтес антиденелер анықталады. Антигендердің саны аурудың ауырлық дәрежесіне корреляциялық байланысы бар.
Иммундық өзгерістер акантолиз дамуының негізінде жатады. Бұл процесс негізінде жасушалық цитотоксикалық реакциялар, калликреин-кинин жүйесінде баланстың, лимфокинотәріздес заттардың қатысуының, эйкозаноидтардың, эндопротеиназалардың және олардың ингибиторларының бұзылуы жатады.
Тікенек тәріздес эпителиоциттердің толық мембрандық антигендеріне толеранттылығының жойылуы себебі көпіршіктер антигендерінің тікенек тәріздес жасушалардың бетіне экспрессиясы болса керек деп есептеледі.
Клиникалық көрінісі. Дерматоз, әдетте ауыз қуысы мен аранның кілегей қабатының зақымдануымен басталады, кейін процесс кеуде қуысының терісіне, шап және қолтықасты шұңқырында, аяқ-қолға, бетке, сыртқы жыныс мүшелеріне таралады. Науқастарда біріншілік ошағы теріде пайда болып, жоғалып кетуі мүмкін, бірақ ол уақыт өте келе қайтадан шығады. Ауыз және ерін кілегей қабаттарының зақымдалуы жұқа қабықты көпіршіктің, эпителийдің тікенек тәрізді қабаттың жоғары бөлігінен құралған, пайда болуымен білінеді. Ауызға шыққан көпіршіктер тұрақты мацерация кезінде және тағаммен басылғанда сылынып түсіп, оның орнына дөңгелек немесе овальды эрозия пайда болады. Яғни, тәжірибеде ауыз қуысындағы кілегей қабатта көпіршіктерді көзбен көру мүмкін болмайды.
Ашық-қызыл эрозиялар өзгермеген кілегей қабаттарда орналасады. Эрозияның шетінде көпіршік қабығының қалдықтарын көруге болады, оларды ұстап жайлап тартқанда Никольский белгісі жеңіл анықталады (101-сурет). Көпіршіктің қабығының қалдықтары эрозияны жауып, эрозияның сұртүстіақшыл жабындымен жабылып тұрған тәрізді болады. Бұл «жабынды» шпательмен жеңіл алынады. Егер уақытында диагнозы анықталмай, мерзімінде ем басталмаса, ұрт, таңдай кілегей қабаттарында, тілдің астыңғы бетінде орналасатын біреңсараң эрозиялармен бірге, сол жерлерде жаңалары пайда болып, бір-бірімен қосылып, үлкен, жазылуға бейімділігі байқалмайтын, эрозиялық аймақтар пайда болады. Тағам ішу және сөйлеу өте қатты ауырсынуға байланысты мүмкін болмай қалады. Әдетте, ауыздан арнайы қатты шірік иісі шығады. Теріде көпіршіктер орнында ылғалды полициклдік сипатты ошақтар пайда болады. Тері қабатының регенерациясында қоңыр түсті қабықша, соңынан ошақ орналасқан жерде сұр түсті пигментация қалыптасады (102сурет). Өзінен-өзі (спонтанды) жазылуға бейімділік байқалғанда немесе стероидты терапия демеуімен көпіршіктер бұзылмайды, бірте-бірте шөгіп, жұқа қабықшаға айналады. Егер ағымы қатерсіз болса, науқастың жағдайы өзгермейді. Қатерлі ағымында жалпы жағдайы әлсірейді, септикалық қызба, әсіресе екіншілік инфекция қосылғанда, эозинофилия, тіндерде натрий, хлоридтер жиналғанда, белок мөлшері азайғанда айқынырақ, пайда болады. Қандағы белок фракцияларының, A, G, M иммуноглобулиндердің мөлшерлері өзгеруі анқыталуы мүмкін.
Көпіршікте әдетте, қышыну болмайды. Кей кезде көптеген эрозиялар қатты ауырсынуды туғызуы мүмкін, көбіне төсектегі қалпын өзгерткен кезде, жарасын қайта таңғанда пайда болады. Әсіресе, зақымдалулар ауыз қуысында, еріннің, жыныс мүшелерінің қызыл жиегінде орналасқанда науқастар қатты қиналады.
Мальпигий қабатындағы «акантолиз» деп аталатын дегенеративті өзгерістер, Никольский белгісі (феномені) деген атақ алған маңызды клиникалық-диагностикалық көріністің морфологиялық негізі болып келеді. Ол көпіршіктің қабығының үзіндісінен ұстап тарқанда көзге сау болып көрінетін терінің эпидермисінің сылынуынан тұрады. Көзбен қарағанда сау болып көрінетін көпіршіктер немесе эрозиялар арасындағы үйкелегенде эпидермистің беткі қабатының жеңіл сылынуы байқалады және де көзге сау болып көрінетін зақымдалған ошақтардан алыста жатқан терінің бөліктерінде эпидермисінің жоғарғы қабаттары да жеңіл жарақаттанады. Беті алынбаған көпіршікті бармақпен қатты басқанда сұйықтықтың эпидермистің көршілес жатқан бөлігін сылып ашып, көпіршіктің шетке қарай ұлғайып бара жатқанын көруге болады. Бұл диагностикалық көрініс Асбо-Хансен белгісі деп аталады. Никольский белгісінің диагностикалық маңызына қарамастан оны шын көпіршіктің патогномониялық белгісі деп есептеуге болмайды, себебі, ол басқада дерматоздарда (мысалы, туа біткен буллезді эпидермолизде, Риттер ауруында, Лайелл синдромында) байқалуы мүмкін. Ол көпіршік байқалатын барлық науқастарда өршу сатысында оң, ал аурудың басқа сатыларында теріс болуы мүмкін.
Қазіргі заманғы емдеу әдістерімен рецедивті ұзартуға болады, ал сүйемелдеуші стероидты ем науқастардың өмірін ұзақ уақытқа сақтап қалуға мүмкіндік береді.
Достарыңызбен бөлісу: |
