1-билет 1 сұрақ Декортикация



бет45/68
Дата02.01.2022
өлшемі311.46 Kb.
#147982
1   ...   41   42   43   44   45   46   47   48   ...   68
Байланысты:
2рубеж ответтери

13-билет

1-сурак

Эпидемиялық летаргический энцефалит Экономо (син.: эпидемиялық энцефалит түрі," ұйқы " ауруы) алғашрет 1915 жылыәскерде Верден астындатіркеліп, 1917 жылыавстриялық невропатолог К. Экономо сипатталған. Ауру солжылдарыәлемніңкөптегенелдерінқамтыған эпидемия түріндеөтті .Келесіжылдары ауру кездейсоқпайдаболды .Қазіргіуақытта ауру типтіктүрдедерліккездеседі. Эпидемиялықэнцефалиттіңқоздырғышыанықталмаған. Ауру малазонтагиозды.



Клиникалықжәнепатоморфологиялықэпидемиялықэнцефалиттіекісатығабөлугеболады: жітіжәнесозылмалы. Жітісатыдақабынусипатындағысимптомдар мен құбылыстартән. Созылмалысатығапрогрессивті-дегенеративтіпроцестертән. Эпидемиялықэнцефалиттіңжітіжәнесозылмалыкезеңдерібірнешеайдан 5-10 жылғадейінгіуақытаралығыменбөлінеді.
Патоморфология. Эпидемиялықэнцефалиткебазальдыядролардыңжәне ми діңініңзақымдануытән. Көбінесежасушалықэлементтерзардапшегеді. Микроскопия кезіндеайқынқабынуөзгерістеріанықталады: муфталартүріндегімононуклеарларменжәнеплазмалықжасушаларменпериваскулярлыинфильтрлеу, микроглияныңедәуірпролиферациясы, кейдеглиоздытүйіндердіңпайдаболуымен. Созылмалысатыдаеңайқынөзгерістерқаразат пен бозғылтшардаоқшауланады. Бұлқұрылымдардаганглиоздыжасушалардыңқайтымсыздистрофиялықөзгерістерібайқалады. Қайтысболғанжасушалардыңорнындаглиоздытыртықтарқалыптасады.
Клиникалықкөріністер. Қалыпты бас ауруы, құсу, бұлшықетауруы, жалпы сыну сезіміжәнежітіжұқпалыауруларғаілесежүретінбасқа да симптомдарпайдаболады. Жоғарғытынысалужолдарыныңзақымданубелгілеріболуымүмкін. Қызбакезеңіорташаесеппен 2 аптағасозылады. Бұлкезеңденеврологиялық симптоматика пайдаболады, олөтеәртүрліболуымүмкін. Біріншіжоспардабұл ауру үшінпатологиялықұйқышылықтакөрінетінұйқыныңбұзылуыпатогендіболыптабылады. Науқастыоятуғаболады, бірақолбірденұйықтайды, кезкелгенқалыптажәнеұйқыүшінқолайлыемесжағдайда. Артық, еңсерілмейтінұйқы 2-3 аптабойыжалғасуымүмкін, кейдеодан да көп. Эпидемиялық энцефалит кезінденауқаскүндіз де, түнде де ұйықтайалмайтынпатологиялықұйқысыздықбайқалады. Ұйқыныңқалыптыауысуы мен сергектіктіңбұзылуымүмкін: науқаскүндізұйықтайдыжәнетүндеұйықтамайды. Ұйқысыздықжиіпатологиялықұйқышылдықкезеңінауыстырадынемесеоныңалдында.
Эпидемиялықэнцефалиттіңжітісатысыныңекіншітәнбелгісікөзқозғағыш, сирекбұратыннервтердіңіріжәнеұсақжасушалыядроларыныңзақымдануыболыптабылады. Аурудыңерекшелігі-көзқозғаушы нерв ешқашанпроцесскетолығыментартылмайды: осы нервпениннервацияланатынжекебұлшықеттердіңфункциясыбұзылады. Науқастарда птоз (бірнемесеекіжақты), дипломопия, анизокория, взор параличі (жиітік), жарыққатірі реакция кезінде конвергенция мен аккомодацияғақарашықтыңреакциясыныңболмауы (АргайлРобертсонкері синдромы) белгіленуімүмкін. Аккомодация парезіненемеседипломғабайланыстыкөрудіңбұзылуынашағымжиі.
Диагностика. Эпидемиялық энцефалит диагнозы өтеқиынжәнежиіқойылады. Диагноз қоюүшінпсихосенсорлықбұзылуларменжәнекөзқозғаушынервтердіңядролықзақымданусимптомдарыменүйлескенұйқыныңәртүрлітүрлерінегізболыптабылады. Әсіресе, бұлсимптомдардыңпайдаболуытемператураныңжоғарылауыжәнеанықемесжұқпалы ауру аясында.
Эпидемиялықэнцефалиттіңжітікезеңінсероздыменингиттенажыратукерек, бұлкездеәдеттемойынбұлшықетініңригидтілігі, Керниг симптомы жәнецереброспинальдысұйықтықтаайтарлықтайплеоиитоз бар.
Эпидемиялықэнцефалиттіңсозылмалысатысыныңдиагностикасықиындау. Диагноз паркинсонизмніңтәнсиндромының, орталықгенездіңэндокриндікбұзылуының, психиканыңөзгеруінің, осы бұзылулардыңүдемелісипатыныңболуынанегізделеді,әсіресежітісатыдағыкейбірқалдыққұбылыстармен (птоз, конвергенция мен аккомодацияныңжеткіліксіздігі) үйлеседі. Алайда, паркинсонизм синдромы жәнегипоталамиялықбұзылуларжарақаттанкейінжәнет.б. үдерістердепайдаболуымүмкін (ісік, Паркинсон ауруы). Бұлжағдайларда диагностика үшінанамнездіңдеректеріүлкенмаңызғаие: жітікезеңніңайқынкөріністерінемесетемператураныңжоғарылауыжәнетүсініксізжұқпалыаурудыңбасқа да белгілеріаясындажеделсатыдағыстерттіэпизодтықсимптомдар.
Емі:

Эпидемиялық энцефалит пен психикалықбұзылыстардыаурудыңәртүрлісатыларындаемдеуәлікүнгедейінелеуліқиындықтартуғызадыжәнетиімділігіаз .Жітікезеңдереконвалесценттерсарысуын, сондай-ақдезинтоксикациялықтерапиянықоса, симптоматикалықзаттардықолданады. Сондай-ақ, кортикостероидтер, АКТГ тағайындайды. Паркинсонизмдеартан, депакин, циклодол, L- ДОФА қолданылады. Экстрапирамидтісимптоматиканыкүшейтумүмкіндігінебайланысты (әсіресенейролептиктердітағайындағанда) аса сақтықпенпсихотроптыққұралдардықолдану да көрсетілген


2-сурак

Бұлшықет дистрофиясы бұлшықеттердің қалыпты құрылымы мен олардың жұмыс істеуі үшін қажетті бір немесе бірнеше гендердегі ақаулардан туындайтын бұлшықет жүйесінің тұқым қуалайтын үдемелі аурулары болып табылады. Дюшенн дистрофиясы және Беккер дистрофиясы бұлшықет дистрофиясы (иығынан кейін-жауырын-бет миопатиясынан кейін) таралуы бойынша екінші болып табылады. Бұл бұзылулар ген дистрофиннің (dystrophin) мутацияларымен байланысты – Xp21.2 локуста орналасқан ғылымға танымал адам генінің ең ірі гені. Дюшенн дистрофиясы кезінде бұл мутация дистрофиннің (<5%), бұлшықет жасушаларының мембрана ақуызының ауыр болмауына әкеледі. Беккер дистрофиясы кезінде мутация аномальды дистрофиннің пайда болуына немесе оның жеткіліксіздігіне әкеледі.


МДД және Беккердің дистрофиясы 5/1000 адамды зақымдайды; көпшілігінде Дюшенн дистрофиясы дамиды. Тасушы әйелдерде креатинкиназа деңгейінің симптомсыз жоғарылауы және сирақтың артқы бөлігінің гипертрофиясы болуы мүмкін.

Клиникасы:

Бұл бұзылулар әдетте симптоматикалық түрде кейінірек және оңай көрінеді. Қозғалу қабілеті әдетте кем дегенде 15 жасқа дейін сақталады және көптеген балалар ересек жасқа дейін қозғалады. Зардап шеккендердің көпшілігі 30 және 40 жасқа дейін өмір сүреді.

Диагностика:

Мутациялардың болуына ДНҚ талдау

Кейде, дистрофинді иммундық бояумен бұлшық ет биопсиясы

Диагноз тән клиникалық белгілеріне, аурудың басталу жасына және отбасылық анамнезіне байланысты сезіледі. Миопатиялық өзгерістер электромиографияда көрінеді (моторлы бірліктердің потенциалдары тез өседі, ұзақтығы аз және төмен амплитудасы бар) және оны орындау кезінде бұлшықет биопсиясы моторлы бірліктерден бөлінбеген бұлшықет талшықтары мөлшерінің некрозы мен Елеулі өзгеруін көрсетеді. Креатинкиназаның деңгейі нормамен салыстырғанда 100 есе жоғары.
Перифериялық қанның лейкоциттеріндегі ДНҚ мутацияларын талдау негізгі растаушы тест болып табылады. Оның көмегімен дистрофин (dystrophin) генінде бұзылуларды анықтау арқылы диагнозды растауға болады (Дюшенн дистрофиясы бар емделушілердің 70% – ға жуығы және Беккер дистрофиясы бар емделушілердің 85% - ы, ал дупликация екі топта 10% - ға жуығы байқалады).

Емі:


Қолдайтын шаралар

Кейде преднизон немесе дефлакорт тағайындайды

Кейде кардиомиопатия кезінде АПФ тежегіштері және / немесе бета-блокаторлар қолданылады

Кейде түзету хирургиясы

Ешқандай арнайы емдеу жоқ. Жеңіл (яғни субмаксимальды) белсенді жаттығуларды дисфункционалды атрофияны немесе гиподинамиядан болатын асқынуларды болдырмау үшін мүмкіндігінше ұзағырақ орындау ұсынылады. Пассивті жаттығулар қозғалыс қабілетін ұзартуы мүмкін. Ортопедиялық араласу функцияны қолдауға және контрактураларды болдырмауға бағытталуы тиіс. Ұйқы кезінде киінген сирақ-табан буынының ортезі иілгіш контрактураларды болдырмауға көмектеседі. Аяқтағы ортопедиялық аппараттар тұру және қозғалу қабілетін сақтауға уақытша көмектесе алады. Кейде сколиоз кезінде түзету хирургиясы қажет. Семіздіктен аулақ болу керек; калория қажеттілігі, әдетте, физикалық белсенділіктің төмендеуінен төмен болады.
Тыныс алу жетіспеушілігін кейде инвазивті емес респираторлық қолдауды қолдану арқылы емдеуге болады (мысалы, мұрын маскасы арқылы— астматикалық мәртебе). Элективтік трахеотомия Дюшенн дистрофиясы бар балаларға 20 жастан асқан жасқа дейін өмір сүруге мүмкіндік береді.
Дилатациялық кардиомиопатиясы бар балаларда АПФ тежегіштері және / немесе бета-блокаторлар патологияның үдеуін болдырмауға немесе бәсеңдетуге көмектесе алады.



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   41   42   43   44   45   46   47   48   ...   68




©melimde.com 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет
Сабақтың тақырыбы
бойынша жиынтық
жиынтық бағалау
Сабақ тақырыбы
Сабақтың мақсаты
ғылым министрлігі
тоқсан бойынша
рсетілетін қызмет
бағалауға арналған
Сабақ жоспары
Жалпы ережелер
Қазақстан республикасы
қызмет стандарты
бекіту туралы
жиынтық бағалауға
жиынтық бағалаудың
республикасы білім
тоқсанға арналған
бағалау тапсырмалары
Қазақстан республикасының
арналған тапсырмалар
Реферат тақырыбы
білім беретін
арналған жиынтық
бағдарламасына сәйкес
Әдістемелік кешені
болып табылады
мерзімді жоспар
бағалаудың тапсырмалары
туралы хабарландыру
Қазақстан тарихы
сәйкес оқыту
пәнінен тоқсанға
арналған әдістемелік
республикасының білім
Қазақ әдебиеті
оқыту мақсаттары
Мектепке дейінгі
нтізбелік тақырыптық
қазақ тілінде
Жұмыс бағдарламасы
жалпы білім
оқыту әдістемесі
білім берудің
Республикасы білім
әдістемелік ұсыныстар
Инклюзивті білім
пәнінен тоқсан
туралы анықтама
тақырыптық жоспар
Қысқа мерзімді